مولتیپل میلوما

سرطان سلول‌های پلاسمایی مغز استخوان. اغلب با درد کمر و خستگی شروع می‌شود و امروز با درمان‌های تازه به بیماری‌ای طولانی‌مدت و قابل کنترل تبدیل شده است.

این نشانه‌ها صبر نمی‌کنند

  • درد شدید کمر همراه با ضعف یا بی‌حسی پاها یا بی‌اختیاری ادرار و مدفوع — فشار روی نخاع، اورژانس همان ساعت
  • گیجی، خواب‌آلودگی و تشنگی شدید — کلسیم بالا، اورژانس
  • تب و لرز در فرد مبتلا — عفونت در بیماری با ایمنی ضعیف، بررسی فوری
  • کاهش ناگهانی ادرار — آسیب حاد کلیه

نیازمند مراجعه‌ی سریع

با مشاهده‌ی این علائم در اولین فرصت به پزشک مراجعه کنید.

مولتیپل میلوما سرطان یکی از سلول‌های سیستم ایمنی است — سلول پلاسمایی، همان سلولی که وظیفه‌اش ساختن پادتن است. وقتی این سلول سرطانی می‌شود، دو اتفاق هم‌زمان می‌افتد: در مغز استخوان زیاد می‌شود و جای سلول‌های سالم را تنگ می‌کند، و پروتئین غیرطبیعی و بی‌فایده‌ای می‌سازد که به کلیه آسیب می‌زند.

از MGUS تا مولتیپل میلومای فعال
نمودار: دکتر سرطان

چرا با درد کمر شروع می‌شود

سلول‌های میلوما تعادل بازسازی استخوان را به هم می‌زنند و باعث می‌شوند استخوان تحلیل برود. نتیجه‌اش درد — به‌ویژه در کمر و دنده‌ها — و شکنندگی استخوان است.

این توضیح می‌دهد چرا تشخیص گاهی دیر می‌شود: درد کمر در سن بالا فراوان است و طبیعی است که اول به آرتروز یا دیسک نسبت داده شود. آنچه الگو را متفاوت می‌کند، همراهی درد با خستگی شدید، کم‌خونی بی‌دلیل، عفونت‌های مکرر یا اختلال عملکرد کلیه است. این ترکیب، ترکیبی نیست که آرتروز بسازد.

MGUS: یافته‌ای که بیماری نیست

گاهی در آزمایش خونی که به دلیل دیگری انجام شده، پروتئین غیرطبیعی کمی پیدا می‌شود. نامش MGUS است و نکته‌ی مهم این است که بیماری نیست و درمان نمی‌خواهد.

هر سال درصد بسیار کوچکی از افراد دارای MGUS به بیماری فعال می‌رسند؛ اکثریت قاطع هرگز نمی‌رسند. به همین دلیل پاسخ درست به این یافته، نه درمان است و نه نگرانی، بلکه پیگیری منظم است. همین پیگیری باعث می‌شود اگر روزی وضعیت تغییر کرد، پیش از آسیب به استخوان و کلیه دیده شود.

چه چیزی مرز «درمان لازم است» را تعیین می‌کند

در این بیماری، تصمیم به شروع درمان بر پایه‌ی اندازه‌ی چیزی گرفته نمی‌شود، بلکه بر پایه‌ی آسیب. چهار نشانه‌ی کلیدی وجود دارد: بالا رفتن کلسیم خون، اختلال عملکرد کلیه، کم‌خونی، و ضایعات استخوانی.

وجود هر یک یعنی بیماری فعال است و درمان باید شروع شود. نبودشان یعنی می‌توان با پیگیری منظم ادامه داد — و این به معنای بی‌توجهی نیست.

بیماری‌ای که مدیریت می‌شود، نه یک نبرد یک‌باره

تصویر این بیماری در دو دهه‌ی اخیر بسیار تغییر کرده است. داروهای هدفمند تازه و پادتن‌های تک‌دودمانی باعث شده‌اند بسیاری از بیماران سال‌های طولانی با کیفیت زندگی خوب داشته باشند.

الگوی رایج، دوره‌هایی از کنترل بیماری و سپس بازگشت و شروع خط بعدی درمان است. شنیدن «برگشته» در این بیماری معنای متفاوتی با بسیاری از سرطان‌های دیگر دارد، چون خطوط درمانی متعددی در دسترس است.

نام‌های دیگر

  • Multiple Myeloma
  • میلوم متعدد
  • سرطان سلول پلاسمایی

کد ICD-10

C90

نوع بافت‌شناسی

  • سلول‌های پلاسمایی بدخیم در مغز استخوان
  • پلاسماسیتوما منفرد — تجمع موضعی سلول‌های پلاسمایی در یک نقطه
  • آمیلوئیدوز زنجیره‌ی سبک — بیماری مرتبط با رسوب پروتئین در اندام‌ها

نشانه‌ها

  • درد استخوان، به‌ویژه کمر و دنده‌ها، که با فعالیت بدتر می‌شود
  • خستگی و رنگ‌پریدگی ناشی از کم‌خونی
  • عفونت‌های مکرر
  • شکستگی با ضربه‌ی خفیف یا بدون ضربه
  • تشنگی زیاد، تهوع و گیجی ناشی از بالا رفتن کلسیم
  • کف‌آلود شدن ادرار یا ورم ناشی از درگیری کلیه

عوامل خطر

  • سن بالای شصت سال
  • وجود MGUS از پیش شناخته‌شده
  • جنس مرد
  • چاقی
  • تماس با برخی مواد شیمیایی و پرتو

زمینه‌ی ارثی و ژنتیک

مولتیپل میلوما در بیشتر موارد ارثی نیست. با این حال خطر آن در بستگان درجه‌یک بیماران اندکی بالاتر از جمعیت عمومی است، که نشان می‌دهد زمینه‌ی ژنتیکی سهمی دارد، هرچند جهش واحد و مشخصی مانند BRCA در اینجا شناخته نشده است. آزمون ژنتیک روتین برای خانواده توصیه نمی‌شود. جهش‌هایی که در نمونه‌ی مغز استخوان بررسی می‌شوند، جهش‌های اکتسابی خود سلول سرطانی‌اند و به ارث نمی‌رسند.

غربالگری

برنامه‌ی غربالگری همگانی برای این بیماری وجود ندارد. اما وضعیت ویژه‌ای دارد: بسیاری از موارد از مرحله‌ای به نام MGUS عبور می‌کنند که خودش بیماری نیست و اغلب به‌طور اتفاقی در آزمایش‌های معمول پیدا می‌شود. کسی که MGUS دارد نیازی به درمان ندارد، ولی باید تحت پیگیری منظم باشد، چون درصد کوچکی از موارد هر سال به بیماری فعال تبدیل می‌شوند. این پیگیری، نزدیک‌ترین چیز به غربالگری در این بیماری است.

روش‌های تشخیص

نشانگرهای زیستی و آزمایش‌های مولکولی

  • پروتئین مونوکلونال (پروتئین M) — نشانگر اصلی پیگیری بیماری
  • نسبت زنجیره‌های سبک آزاد
  • بتا-۲ میکروگلوبولین و آلبومین — پایه‌ی مرحله‌بندی
  • ناهنجاری‌های کروموزومی مانند del(17p) و t(4;14) — تعیین‌کننده‌ی گروه خطر

مرحله‌بندی

مرحله‌بندی این بیماری با سرطان‌های توده‌ای تفاوت بنیادی دارد. اینجا اندازه‌ی تومور معنا ندارد، چون بیماری در سراسر مغز استخوان پخش است. به‌جای آن، سه مرحله بر پایه‌ی آزمایش خون تعریف می‌شود: مقدار بتا-۲ میکروگلوبولین، آلبومین، LDH و ناهنجاری‌های کروموزومی. نکته‌ی مهم دیگر، تفاوت میان سه وضعیت است: MGUS که بیماری نیست و فقط پیگیری می‌خواهد، میلومای خاموش که هنوز آسیبی نرسانده، و میلومای فعال که با آسیب به استخوان، کلیه، خون یا کلسیم شناخته می‌شود و درمان لازم دارد.

روش‌های درمان

پیش‌آگهی

این بیماری در بیشتر موارد به معنای کلاسیک «درمان قطعی» نمی‌شود، ولی تصویر آن در دو دهه‌ی گذشته به‌طور چشمگیری تغییر کرده است. با نسل‌های تازه‌ی داروهای هدفمند و پادتن‌های تک‌دودمانی، بسیاری از بیماران سال‌های طولانی با کیفیت زندگی خوب سپری می‌کنند و بیماری بیشتر شبیه یک بیماری مزمن مدیریت می‌شود: دوره‌های کنترل، دوره‌های بازگشت، و خط بعدی درمان. گروه خطر بر پایه‌ی ناهنجاری‌های کروموزومی، و پاسخ به درمان اولیه، مهم‌ترین عوامل تعیین‌کننده‌اند.

پیشگیری

راه شناخته‌شده‌ای برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد، چون عوامل خطر اصلی آن — سن و زمینه‌ی ژنتیکی — قابل تغییر نیستند. آنچه در عمل اهمیت دارد، پیگیری منظم کسانی است که MGUS یا میلومای خاموش دارند، تا اگر بیماری فعال شد، پیش از آسیب جدی به استخوان و کلیه تشخیص داده شود.

پیگیری پس از درمان

پیگیری با آزمایش‌های دوره‌ای پروتئین M و زنجیره‌های سبک، شمارش خون، عملکرد کلیه و کلسیم انجام می‌شود. سه محور مراقبت در کنار درمان اصلی اهمیت دارند: حفاظت از استخوان با داروهای اختصاصی و فعالیت بدنی متناسب، محافظت از کلیه با آب کافی و پرهیز از داروهای آسیب‌رسان، و پیشگیری از عفونت شامل واکسیناسیون. درد استخوانی در این بیماری قابل کنترل است و نباید تحمل شود.

منابع و مطالعه‌ی بیشتر

این منابع به زبان انگلیسی‌اند و برای مطالعه‌ی تخصصی‌تر آورده شده‌اند.

بازخورد