شایعترین سرطان اولیهی استخوان، بیشتر در نوجوانان. درد استخوانی که شبها بدتر میشود و با استراحت آرام نمیگیرد، نشانهای است که نباید به رشد یا ضربدیدگی نسبت داده شود.
درد استخوانی شبانه و پیشرونده در نوجوان — بررسی با رادیوگرافی، بدون انتظار
تورم سفت و بدون درد روی استخوان که بزرگ میشود
شکستگی با ضربهی ناچیز در فرد جوان
درد استخوانی که بیش از چند هفته مانده و با مسکن معمول برطرف نمیشود
نیازمند مراجعهی سریع
با مشاهدهی این علائم در اولین فرصت به پزشک مراجعه کنید.
استئوسارکوم شایعترین سرطان اولیهی استخوان است و بیشترین بروزش در نوجوانی و دورهی جهش رشد رخ میدهد — یعنی دقیقاً سنی که درد اندام آسان به رشد یا ورزش نسبت داده میشود.
نمودار: دکتر سرطان
الگوی درد، خودِ نشانه است
درد رشد و درد ناشی از فعالیت ورزشی الگوی مشخصی دارند: با استراحت بهتر میشوند و ثابت نمیمانند. درد استئوسارکوم برعکس است — شبها بدتر میشود، با استراحت آرام نمیگیرد، و هفته به هفته پیشرونده است.
اگر نوجوانی چنین دردی دارد، یک رادیوگرافی ساده اغلب کافی است تا الگوی تخریب استخوان دیده شود. این آزمون در دسترس، ارزان و سریع است و تأخیر در انجامش هیچ توجیهی ندارد.
چرا شیمیدرمانی پیش از جراحی میآید
ترتیب درمان در این بیماری غیرمعمول به نظر میرسد: اول شیمیدرمانی، بعد جراحی، بعد دوباره شیمیدرمانی. دلیلش دوگانه است.
اول اینکه شیمیدرمانی تومور را کوچک و مرزهایش را مشخصتر میکند و همین امکان حفظ اندام را در جراحی بالا میبرد. دوم اینکه پس از برداشتن تومور، آسیبشناس میسنجد چند درصد سلولها از بین رفتهاند — و این عدد یکی از قویترین پیشبینیکنندههای مسیر بیماری است و بر انتخاب داروهای بعدی اثر میگذارد. یعنی آن دورهی اول، هم درمان است و هم آزمون.
حفظ اندام، امروز قاعده است نه استثنا
در گذشته قطع عضو پاسخ متعارف بود. امروز در اکثریت موارد جراحی با حفظ اندام انجام میشود: بخش درگیر استخوان برداشته و با پروتز یا پیوند استخوان جایگزین میشود.
شرط این کار همان نکتهای است که در همهی سارکومها تکرار میشود: نمونهبرداری باید از ابتدا توسط تیمی برنامهریزی شود که جراحی را انجام میدهد. مسیر اشتباه سوزن میتواند این گزینه را از میز بردارد.
دو گفتوگو پیش از شروع درمان
بیماران این سرطان جواناند و اکثریتشان درمان میشوند، پس دههها با پیامدهای درمان زندگی میکنند. دو موضوع باید پیش از شروع شیمیدرمانی مطرح شود، نه بعد از آن.
نخست باروری: حفظ اسپرم یا بافت تخمدان پس از شروع درمان دیگر ممکن نیست. دوم سلامت قلب: آنتراسایکلین بخشی از پروتکل استاندارد است و اثرش بر عضلهی قلب وابسته به دوز تجمعی است، پس ارزیابی قلبی پایه و پایش دورهای اکو از همان ابتدا لازم است و باید سالها پس از پایان درمان ادامه یابد.
نامهای دیگر
Osteosarcoma
سارکوم استخوانی
سرطان استخوان
کد ICD-10
C40
نوع بافتشناسی
استئوسارکوم معمولی پردرجه — بیشترین سهم
استئوسارکوم پاراوستئال — کمدرجه و کُندرشدتر
استئوسارکوم تلانژکتاتیک
کندروسارکوم و سارکوم یوئینگ بیماریهای جداگانهایاند
نشانهها
درد استخوانی که شبها بدتر میشود و با استراحت آرام نمیگیرد
تورم سفت روی استخوان، اغلب اطراف زانو یا شانه
محدودیت حرکت مفصل نزدیک
لنگیدن بدون سابقهی ضربه
شکستگی با ضربهی خفیف یا بدون ضربه
عوامل خطر
سن نوجوانی و دورهی جهش رشد — بیشترین بروز
قد بلندتر از متوسط در همان سن
پرتودرمانی قبلی همان ناحیه
بیماری پاژهی استخوان در سنین بالا
در بیشتر موارد علت مشخصی شناخته نمیشود
زمینهی ارثی و ژنتیک
بیشتر موارد ارثی نیستند، ولی سه زمینهی ژنتیکی شناختهشده خطر را بهطور معناداری بالا میبرند: رتینوبلاستوم ارثی، که بازماندگانش سالها بعد خطر بیشتری برای استئوسارکوم دارند؛ سندرم لی-فرامنی؛ و سندرم روتموند-تامسون. اگر کودکی در خانواده سابقهی رتینوبلاستوم دوطرفه دارد یا چند سرطان در بستگان نزدیک دیده میشود، مشاورهی ژنتیک ارزش دارد.
غربالگری
برنامهی غربالگری برای استئوسارکوم وجود ندارد و ساختنش هم منطقی نیست، چون بیماری کمشمار است. آنچه در عمل جای غربالگری را میگیرد، جدی گرفتن الگوی درد است: درد استخوانی در نوجوان که شبانه باشد، پیشرونده باشد و با استراحت بهتر نشود، الگوی درد رشد یا ضربدیدگی ورزشی نیست. یک رادیوگرافی ساده اغلب نخستین و کافیترین قدم است. در بازماندگان رتینوبلاستوم ارثی، پیگیری بلندمدت تعریف شده است.
روشهای تشخیص
رادیوگرافی ساده — نخستین آزمون و اغلب راهگشا
امآرآی کل استخوان درگیر
نمونهبرداری در مرکز مجهز به تیم سارکوم
سیتی اسکن قفسهی سینه
اسکن استخوان یا پتسیتی
نشانگرهای زیستی و آزمایشهای مولکولی
آلکالن فسفاتاز و LDH — نه برای تشخیص، بلکه بهعنوان نشانگر حجم بیماری و پیگیری
بررسی جهشهای ارثی در موارد مشکوک به سندرم
مرحلهبندی
مرحلهبندی در این بیماری سادهتر از بیشتر سرطانهاست و عملاً به دو وضعیت خلاصه میشود: موضعی، یا متاستاتیک. ریه شایعترین محل انتشار است و به همین دلیل سیتی قفسهی سینه از همان ابتدا بخش ثابت بررسی است. نکتهی دوم اینکه پاسخ تومور به شیمیدرمانی پیش از جراحی — یعنی اینکه چند درصد سلولهای تومور در نمونهی برداشتهشده از بین رفتهاند — یکی از قویترین پیشبینیکنندههای مسیر بیماری است و پس از جراحی گزارش میشود.
روشهای درمان
شیمیدرمانی پیش از جراحی
جراحی با حفظ اندام
شیمیدرمانی پس از جراحی
برداشتن متاستاز ریه در موارد منتخب
پرتودرمانی — در موارد غیرقابل جراحی
پیشآگهی
پیشآگهی بیماری موضعی با درمان استاندارد امروزی بهمراتب بهتر از چند دهه پیش است و بخش بزرگی از بیماران درمان میشوند. دو عامل بیش از همه تعیینکنندهاند: اینکه بیماری در زمان تشخیص موضعی بوده یا متاستاز داشته، و اینکه تومور به شیمیدرمانی پیش از جراحی چقدر پاسخ داده. حتی در بیماری متاستاتیک محدود به ریه، درمان با هدف بهبود کامل مطرح است — این نکتهای است که با بسیاری سرطانهای دیگر فرق دارد.
پیشگیری
راه شناختهشدهای برای پیشگیری وجود ندارد، چون عوامل خطر اصلی — سن، رشد و زمینهی ژنتیکی — قابل تغییر نیستند. پرهیز از پرتوی درمانی غیرضروری تنها اقدام منطقی شناختهشده است.
پیگیری پس از درمان
پیگیری چندساله است و شامل تصویربرداری محل تومور و سیتی دورهای ریه میشود. چون بیماران اغلب نوجواناند و دههها با پیامد درمان زندگی میکنند، سه موضوع بلندمدت اهمیت ویژه دارند: باروری، که گفتوگو دربارهی حفظ آن باید پیش از شروع شیمیدرمانی انجام شود؛ سلامت قلب، چون آنتراسایکلینها بخشی از پروتکلاند و پایش دورهای اکو لازم است؛ و شنوایی، که سیسپلاتین میتواند بر آن اثر بگذارد. در کودکانی که هنوز رشد میکنند، تفاوت طول اندام پس از جراحی نیازمند پیگیری ارتوپدی است.