لوسمی

سرطان سلول‌های خون‌ساز مغز استخوان؛ چرا مرحله‌بندی ۰ تا ۴ ندارد، تفاوت حاد و مزمن، و کدام نشانه‌ها اورژانس‌اند.

این نشانه‌ها صبر نمی‌کنند

  • تب بالای ۳۸ درجه در بیمار شناخته‌شده یا در حال درمان — همان ساعت به اورژانس، منتظر صبح نمانید
  • خونریزی که بند نمی‌آید، یا لکه‌های ریز قرمز زیر پوست — بررسی فوری
  • سردرد شدید و تازه، تاری دید یا گیجی — اورژانس
  • تنگی نفس شدید یا درد قفسه‌ی سینه — اورژانس
  • کاهش سریع ادرار با تهوع و ضعف پس از شروع درمان — احتمال سندرم لیز تومور

وضعیت اورژانسی

در صورت بروز این علائم بلافاصله با اورژانس ۱۱۵ تماس بگیرید. تأخیر می‌تواند خطرناک باشد.

لوسمی از سلول‌های خون‌ساز مغز استخوان آغاز می‌شود. سلول‌های نابالغ و غیرطبیعی تکثیر می‌شوند و جای تولید طبیعی گلبول قرمز، گلبول سفید و پلاکت را می‌گیرند — و بیشتر نشانه‌های این بیماری از همین کمبودها می‌آیند، نه از خودِ توده.

تشخیص لوسمی: چرا مرحله‌بندی ۰ تا ۴ ندارد
نمودار: دکتر سرطان

چرا سه‌گانه‌ی خستگی، کبودی و عفونت

وقتی مغز استخوان نتواند کارش را بکند، هر سه رده کم می‌شوند و هر کدام نشانه‌ی خودش را می‌سازد. کمبود گلبول قرمز یعنی خستگی و رنگ‌پریدگی و تنگی نفس با فعالیت. کمبود پلاکت یعنی کبودی آسان، خونریزی لثه و بینی، و لکه‌های ریز قرمز زیر پوست. کمبود گلبول سفید سالم یعنی عفونت‌هایی که مکرر می‌شوند یا خوب نمی‌شوند.

هر کدام از این‌ها به‌تنهایی علت‌های شایع و خوش‌خیم دارند. آنچه توجه می‌خواهد، همراهی‌شان است — به‌ویژه اگر تازه و پیش‌رونده باشند.

حاد و مزمن، دو تجربه‌ی متفاوت

لوسمی حاد سریع پیش می‌رود و درمانش معمولاً فوری شروع می‌شود؛ گاهی ظرف روزها از تشخیص. لوسمی مزمن کندتر است و ممکن است سال‌ها فقط تحت نظر بماند بی آنکه درمانی لازم شود — به‌ویژه شکل لنفوسیتی مزمن در سالمندان.

این تفاوت باعث می‌شود تجربه‌ی دو بیمار با «سرطان خون» هیچ شباهتی به هم نداشته باشد. مقایسه کردن مسیر درمان خود با کسی که نوع دیگری دارد، بیش از آنکه کمک کند گیج می‌کند.

تب در لوسمی، همیشه اورژانس است

این مهم‌ترین جمله‌ی این صفحه است. بیمار لوسمی — چه در حال درمان و چه تازه‌تشخیص — دفاع ایمنی کافی ندارد. عفونتی که در فرد سالم جزئی است می‌تواند ظرف ساعت‌ها خطرناک شود.

قاعده: تب بالای ۳۸ درجه یعنی همان ساعت به اورژانس. نه فردا صبح، نه پس از خوردن تب‌بر. و تب‌بر را سرخود نزنید — تب را می‌پوشاند و تشخیص را عقب می‌اندازد.

آزمایش ژنتیک، نقشه‌ی درمان است

در لوسمی، یافته‌های ژنتیکی و سیتوژنتیک بیش از هر چیز دیگری تعیین می‌کنند که درمان چه باشد و چه انتظاری معقول است. کشف کروموزوم فیلادلفیا و ساخت داروی هدفمندش، لوسمی میلوئیدی مزمن را از بیماری‌ای کشنده به بیماری‌ای قابل کنترل تبدیل کرد. به همین دلیل نتیجه‌ی این آزمایش‌ها — که چند روز طول می‌کشد — ارزش انتظار دارد، و پرسیدن «گروه خطر من چیست» پرسش درستی است.

نام‌های دیگر

  • Leukemia
  • سرطان خون
  • لوکمی
  • AML
  • ALL
  • CML
  • CLL

کد ICD-10

C91–C95

نوع بافت‌شناسی

  • لوسمی میلوئیدی حاد (AML)
  • لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) — شایع‌ترین سرطان کودکان
  • لوسمی میلوئیدی مزمن (CML)
  • لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) — اغلب سالمندان

نشانه‌ها

  • خستگی و رنگ‌پریدگی از کم‌خونی
  • کبودی آسان یا خونریزی لثه و بینی
  • عفونت‌های مکرر یا طول‌کشیده
  • تب بی‌علت روشن
  • درد استخوان یا مفاصل، به‌ویژه در کودکان
  • تورم غدد لنفاوی، بزرگی طحال یا کبد
  • تعریق شبانه و کاهش وزن

عوامل خطر

  • تماس با پرتو یونیزان با دوز بالا
  • تماس شغلی طولانی با بنزن
  • شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی قبلی
  • سیگار — به‌ویژه برای AML
  • برخی اختلالات ژنتیکی مانند سندرم داون
  • اختلالات خونی زمینه‌ای مانند سندرم میلودیسپلاستیک

زمینه‌ی ارثی و ژنتیک

لوسمی در بیشتر موارد ارثی نیست. برخی سندرم‌های ژنتیکی خطر را بالا می‌برند، و در موارد کم‌شماری الگوی خانوادگی دیده می‌شود که مشاوره‌ی ژنتیک را مطرح می‌کند. اما داشتن یکی از این زمینه‌ها به معنای ابتلای قطعی نیست، و نبودشان هم لوسمی را رد نمی‌کند.

غربالگری

برنامه‌ی غربالگری برای لوسمی وجود ندارد و آزمون غربالگری مؤثری شناخته نشده است. در عمل، بسیاری از موارد از یک آزمایش خون معمولی که به دلیل دیگری گرفته شده پیدا می‌شوند. همین نکته ارزش دارد: شمارش خون غیرطبیعی که تکرارش هم غیرطبیعی بماند، پیگیری می‌خواهد.

روش‌های تشخیص

نشانگرهای زیستی و آزمایش‌های مولکولی

  • کروموزوم فیلادلفیا (BCR-ABL) — در CML و برخی ALL؛ هدف داروهای هدفمند
  • FLT3، NPM1، IDH — در AML، تعیین‌کننده‌ی گروه خطر و انتخاب دارو
  • وضعیت سیتوژنتیک — مهم‌ترین عامل پیش‌آگهی
  • بیماری باقی‌مانده‌ی حداقلی (MRD) — پایش عمق پاسخ به درمان

مرحله‌بندی

لوسمی برخلاف تومورهای جامد مرحله‌بندی ۰ تا ۴ ندارد، و دلیلش ساده است: از همان آغاز در خون و مغز استخوان است و «انتشار به اندام دور» مفهوم متفاوتی پیدا می‌کند. آنچه جای مرحله را می‌گیرد، نوع لوسمی و گروه خطر است — که از زیرگونه‌ی دقیق، یافته‌های ژنتیکی و سیتوژنتیک، سن و پاسخ به درمان اولیه ساخته می‌شود. در لوسمی لنفوسیتی مزمن نظام‌های جداگانه‌ای (رای و بینه) برای دسته‌بندی به کار می‌روند. پس اگر پرسیدید «چه مرحله‌ای است» و پاسخ روشنی نگرفتید، این نقص گزارش نیست؛ ماهیت بیماری است.

روش‌های درمان

پیش‌آگهی

تفاوت میان انواع لوسمی بسیار زیاد است و میانگین گرفتن میانشان گمراه‌کننده است. لوسمی لنفوبلاستیک حاد کودکان یکی از موفق‌ترین داستان‌های سرطان‌شناسی مدرن است. لوسمی میلوئیدی مزمن با داروهای هدفمند به بیماری قابل کنترل طولانی‌مدت تبدیل شده. انواع حاد بزرگسالان سخت‌تر‌ند و به گروه خطر ژنتیکی بستگی زیادی دارند. پس «پیش‌آگهی لوسمی» به‌تنهایی جمله‌ی بی‌معنایی است؛ باید پرسید کدام لوسمی و کدام گروه خطر.

پیشگیری

بیشتر عوامل خطر قابل تغییر نیستند. آنچه شدنی است: ترک سیگار، رعایت حفاظت شغلی در تماس با بنزن و حلال‌های صنعتی، و پرهیز از تصویربرداری پرتویی غیرضروری.

پیگیری پس از درمان

پیگیری با آزمایش خون منظم و در موارد لازم بررسی مغز استخوان انجام می‌شود. در انواعی که با داروی هدفمند کنترل می‌شوند، پایش مولکولی دوره‌ای نشان می‌دهد پاسخ چقدر عمیق است و دارو باید ادامه یابد یا تنظیم شود. پس از پیوند سلول‌های بنیادی، پیگیری طولانی‌تر و شامل پایش عوارض ایمنی است.

منابع و مطالعه‌ی بیشتر

این منابع به زبان انگلیسی‌اند و برای مطالعه‌ی تخصصی‌تر آورده شده‌اند.

بازخورد