تودهی بزرگتر از پنج سانتیمتر که زیر لایهی عضلانی است یا در حال رشد است — بررسی تخصصی لازم است
تودهای که پس از چند هفته نه کوچک شده و نه ثابت مانده
تودهی دردناک یا همراه با بیحسی اندام
بزرگ شدن سریع تودهای که سالها ثابت بوده
نیازمند مراجعهی سریع
با مشاهدهی این علائم در اولین فرصت به پزشک مراجعه کنید.
سارکوم بافت نرم از سلولهای پشتیبان بدن برمیخیزد — چربی، عضله، عروق، بافت همبند. چون این بافتها همهجا هستند، سارکوم هم میتواند هر جایی رخ دهد، و همین تشخیصش را دیر میکند. حتی قلب از این قاعده مستثنا نیست: سارکوم قلب بسیار کمشمار است، ولی شایعترین تومور بدخیم اولیهی قلب همین است.
نمودار: دکتر سرطان
مهمترین نکتهی این مقاله: اول امآرآی، بعد نمونهبرداری
این نکته فنی به نظر میرسد ولی پیامدش برای بیمار بسیار ملموس است. وقتی از یک توده نمونهبرداری میشود، سلولهای تومور میتوانند در مسیر ورود سوزن پخش شوند. آن مسیر، در جراحی بعدی باید همراه تومور برداشته شود.
اگر نمونهبرداری با مسیر اشتباه انجام شود، جراحی بعدی باید گستردهتر باشد و گاهی امکان حفظ اندام از بین میرود. به همین دلیل قاعدهی پذیرفتهشده این است: تودهی مشکوک اول با امآرآی بررسی شود، و نمونهبرداری را همان تیمی برنامهریزی کند که قرار است جراحی کند.
تودهای که باید بررسی شود
بیشتر تودههای بافت نرم خوشخیماند — لیپوم و کیست بسیار شایعترند. سه ویژگی توده را از حالت عادی خارج میکند: بزرگتر از پنج سانتیمتر، عمیق و زیر لایهی عضلانی، و در حال رشد.
وجود هر یک از اینها دلیل کافی برای امآرآی است. بدون درد بودن توده، دلیل بر خوشخیم بودنش نیست؛ بیشتر سارکومها در مراحل اولیه درد ندارند.
چرا مرکز تخصصی اهمیت دارد
سارکوم بیش از پنجاه زیرگونه دارد که رفتار و درمانشان با هم فرق میکند، و تشخیص دقیق زیرگونه نیازمند آسیبشناس باتجربه و آزمونهای مولکولی است.
در کنار آن، نخستین جراحی تعیینکنندهترین جراحی است. درخواست ارجاع به مرکزی که تیم سارکوم دارد، پیش از هر اقدام جراحی، منطقیترین کاری است که میتوان کرد — و این درخواست از سوی بیمار کاملاً بجاست.
مسیر انتشار متفاوت است
برخلاف بیشتر سرطانها که اول به گرههای لنفاوی میروند، سارکوم معمولاً از راه خون و مستقیم به ریه میرود. به همین دلیل سیتی قفسهی سینه از ابتدا بخشی از بررسی است و در پیگیری هم تکرار میشود.
نکتهی امیدبخش این است که در موارد منتخب، متاستاز ریوی محدود قابل برداشتن با جراحی است و این کار در سارکوم برخلاف بسیاری سرطانها، جایگاه درمانی روشنی دارد.
نامهای دیگر
Soft Tissue Sarcoma
سارکوم
تومور بدخیم بافت نرم
کد ICD-10
C49
نوع بافتشناسی
لیپوسارکوم — از بافت چربی
لیومیوسارکوم — از عضلهی صاف
سارکوم پلئومورفیک تمایزنیافته
سینوویال سارکوم — بیشتر در سنین جوانی
بیش از پنجاه زیرگونه با رفتار و درمان متفاوت
نشانهها
تودهی بدون درد که بهآرامی بزرگ میشود
بیشتر در ران، باسن، بازو یا پشت صفاق
درد یا بیحسی وقتی توده به عصب فشار بیاورد
در تودههای شکمی: احساس پُری، نفخ یا درد مبهم
تودهای که با گذشت هفتهها کوچک نمیشود
عوامل خطر
پرتودرمانی قبلی همان ناحیه — سالها بعد
لنفادم مزمن طولانیمدت
تماس با برخی مواد شیمیایی صنعتی
سندرمهای ژنتیکی مانند نوروفیبروماتوز نوع ۱
در اکثریت موارد عامل مشخصی شناخته نمیشود
زمینهی ارثی و ژنتیک
بیشتر سارکومها بهطور تصادفی رخ میدهند. با این حال چند سندرم ارثی شناختهشده خطر را بالا میبرند و شناختنشان اهمیت دارد: سندرم لی-فرامنی، نوروفیبروماتوز نوع ۱ که سارکوم غلاف عصبی در آن دیده میشود، و رتینوبلاستوم ارثی که خطر سارکوم را در سالهای بعد افزایش میدهد. سن پایین هنگام تشخیص، چند سرطان در یک فرد، یا تجمع سرطانهای متنوع در خانواده، نشانههایی برای مشاورهی ژنتیکاند.
غربالگری
برنامهی غربالگری برای سارکوم وجود ندارد و ساختنش هم شدنی نیست، چون بیماری کمشمار است و در هر جای بدن میتواند رخ دهد. آنچه جای غربالگری را میگیرد، یک قاعدهی ساده دربارهی تودههاست: تودهی بزرگتر از پنج سانتیمتر که در عمق و زیر لایهی عضلانی است، یا هر تودهای که در حال رشد است، باید پیش از هر اقدامی با امآرآی بررسی شود.
روشهای تشخیص
امآرآی ناحیه — پیش از هر نمونهبرداری
نمونهبرداری سوزنی با هدایت تصویر، در مرکز مجهز به تیم سارکوم
سیتی اسکن قفسهی سینه برای بررسی ریه
بررسی آسیبشناسی تخصصی و آزمونهای مولکولی
نشانگرهای زیستی و آزمایشهای مولکولی
جابهجاییهای کروموزومی اختصاصی هر زیرگونه — کلید تشخیص دقیق
تکثیر MDM2 — در تشخیص لیپوسارکوم تمایزیافته
PD-L1 و بار جهشی — در برخی زیرگونهها برای ایمونوتراپی
مرحلهبندی
مرحلهبندی سارکوم بافت نرم با بیشتر سرطانها یک تفاوت مهم دارد: درجهی تومور — یعنی اینکه سلولها زیر میکروسکوپ چقدر مهاجم به نظر میرسند — وزن بیشتری از اندازه دارد. توموری بزرگ ولی کمدرجه میتواند رفتار آرامتری از توموری کوچکتر ولی پرتقسیم داشته باشد. نکتهی دوم اینکه سارکوم برخلاف بیشتر سرطانها معمولاً از راه گرههای لنفاوی پخش نمیشود، بلکه از راه خون و بیشتر به ریه میرود؛ به همین دلیل سیتی قفسهی سینه بخش ثابت بررسی اولیه است.
پیشآگهی بیش از هر چیز به درجهی تومور، اندازه و کامل بودن جراحی بستگی دارد. تومورهای کمدرجه که با حاشیهی سالم برداشته شوند پیشآگهی خوبی دارند. عامل تعیینکنندهای که در اختیار ماست، همان نخستین جراحی است: سارکومی که بار اول کامل و درست برداشته شود، شانس بهمراتب بهتری از سارکومی دارد که ابتدا مانند یک تودهی خوشخیم برداشته شده و بعد معلوم شده سارکوم بوده.
پیشگیری
راه شناختهشدهای برای پیشگیری وجود ندارد، چون علت بیشتر موارد ناشناخته است و عوامل خطر اصلی قابل تغییر نیستند. آنچه در عمل تفاوت میسازد پیشگیری از تشخیص دیرهنگام است: جدی گرفتن تودههای عمقی و بزرگ، و ارجاع پیش از اقدام جراحی.
پیگیری پس از درمان
پیگیری با معاینه و تصویربرداری محل تومور و سیتی دورهای ریه انجام میشود و چند سال ادامه دارد، چون هم بازگشت موضعی و هم متاستاز ریوی میتوانند دیر ظاهر شوند. در بیمارانی که جراحی گسترده یا پرتودرمانی داشتهاند، فیزیوتراپی و توانبخشی برای بازگرداندن دامنهی حرکت بخش جدی مراقبت است و نباید به تأخیر بیفتد.