سرطان مجاری صفراوی

نام‌های دیگر

• Cholangiocarcinoma
• Bile Duct Cancer
• کلانژیوکارسینوما

کد ICD-10

C22.1

نوع بافت‌شناسی

• آدنوکارسینوم — تقریباً همه‌ی موارد
• بر پایه‌ی محل: داخل کبدی، هیلار (تومور کلاتسکین)، دیستال
• سرطان کیسه‌ی صفرا — بیماری مرتبط ولی جداگانه

نشانه‌ها

• زردی پوست و سفیدی چشم، اغلب بدون درد
• خارش پوست
• ادرار تیره و مدفوع روشن
• کاهش وزن و بی‌اشتهایی
• درد مبهم در قسمت بالا و راست شکم
• تب و لرز در صورت عفونت مجاری

عوامل خطر

• کلانژیت اسکلروزان اولیه
• کیست مادرزادی مجرای صفراوی
• سنگ‌های داخل کبدی
• عفونت‌های انگلی مجاری صفراوی در برخی مناطق
• هپاتیت مزمن B و C و سیروز
• چاقی و دیابت

زمینه‌ی ارثی و ژنتیک

بیشتر موارد ارثی نیستند. سندرم لینچ خطر این سرطان را اندکی بالا می‌برد و در خانواده‌های دارای الگوی سرطان‌های مرتبط با آن باید در نظر گرفته شود. آنچه در عمل بیشتر اهمیت دارد، بیماری‌های زمینه‌ای مجاری صفراوی است تا ژن: کسی که کلانژیت اسکلروزان اولیه یا کیست مجرای صفراوی دارد، در گروه پرخطر شناخته‌شده است و باید تحت پیگیری باشد.

غربالگری

برنامه‌ی غربالگری همگانی وجود ندارد، چون بیماری در جمعیت عمومی کم‌شمار است. اما برای گروه پرخطر شناخته‌شده — به‌ویژه مبتلایان به کلانژیت اسکلروزان اولیه — پایش دوره‌ای با تصویربرداری و آزمایش CA 19-9 در بسیاری از مراکز انجام می‌شود. کسانی که کیست مادرزادی مجرای صفراوی دارند نیز در گروه پرخطرند و برداشتن پیشگیرانه‌ی کیست در آن‌ها مطرح است.

روش‌های تشخیص

• سونوگرافی شکم — نخستین آزمون در زردی
• ام‌آر‌آی و تصویربرداری مجاری صفراوی (MRCP)
• سی‌تی اسکن شکم با کنتراست
• ERCP همراه با برداشت نمونه از دیواره‌ی مجرا
• آزمایش CA 19-9
• سونوگرافی از راه آندوسکوپی همراه با نمونه‌برداری

نشانگرهای زیستی و آزمایش‌های مولکولی

• همجوشی ژن FGFR2 — هدف داروهای خوراکی اختصاصی، بیشتر در نوع داخل کبدی
• جهش IDH1 — هدف داروی اختصاصی
• بی‌ثباتی ریزماهواره‌ای (MSI-H) — کاندید بودن برای ایمونوتراپی
• CA 19-9 — بیشتر برای پیگیری روند تا تشخیص

مرحله‌بندی

در این سرطان، محل تومور بیش از شماره‌ی مرحله تعیین‌کننده است، چون هر محل مسیر درمانی متفاوتی دارد. تومور داخل کبدی مانند یک توده در کبد رفتار می‌کند و معمولاً دیر نشانه می‌دهد. تومور هیلار — در محل به‌هم‌رسیدن مجاری اصلی — زود زردی می‌سازد و همین گاهی زودتر تشخیصش می‌دهد، ولی جراحی‌اش از همه پیچیده‌تر است چون به عروق بزرگ کبد نزدیک است. تومور دیستال نزدیک لوزالمعده است و جراحی‌اش شبیه جراحی سر لوزالمعده انجام می‌شود.

روش‌های درمان

• جراحی برداشت تومور
• پیوند کبد در موارد بسیار منتخب
• شیمی‌درمانی
• درمان هدفمند
• ایمونوتراپی
• پرتودرمانی
• گذاشتن استنت در مجرای صفراوی برای رفع زردی

پیش‌آگهی

پیش‌آگهی بیش از هر چیز به این بستگی دارد که تومور قابل برداشتن با جراحی باشد یا نه، و متأسفانه بخش بزرگی از موارد در زمان تشخیص از این مرحله گذشته‌اند. با این حال تغییر معناداری در سال‌های اخیر رخ داده است: شناسایی جهش‌های قابل هدف‌گیری مانند FGFR2 و IDH1 باعث شده بخشی از بیماران به داروهایی دسترسی پیدا کنند که پیش‌تر وجود نداشت. به همین دلیل انجام آزمون مولکولی روی نمونه‌ی تومور در این بیماری امروز اهمیت عملی دارد.

پیشگیری

پیشگیری به کنترل بیماری‌های زمینه‌ای برمی‌گردد: درمان هپاتیت مزمن، پیگیری منظم در کلانژیت اسکلروزان اولیه، برداشتن کیست مادرزادی مجرای صفراوی، و درمان عفونت‌های انگلی مجاری در مناطق درگیر. کنترل وزن و قند خون نیز سهم دارد.

پیگیری پس از درمان

پیگیری با تصویربرداری دوره‌ای و آزمایش CA 19-9 انجام می‌شود. بخش مهمی از مراقبت در این بیماری به حفظ جریان صفرا مربوط است: استنت‌های صفراوی می‌توانند مسدود شوند و نشانه‌اش بازگشت زردی، خارش یا تب است — این وضعیت نیازمند اقدام سریع است و نباید تا نوبت بعدی صبر کرد. تغذیه نیز اهمیت دارد، چون اختلال جریان صفرا جذب چربی و ویتامین‌های محلول در چربی را مختل می‌کند.